Demență frontotemporală, ce este?

Demența frontotemporală începe de obicei cu schimbări de personalitate, comportament, limbaj, afecțiune sau funcții executive. Este o demență cu trei variante: variantă frontală, demență semantică și afazie primară progresivă. Cel mai frecvent aspect al acestei demențe este de aproximativ șaizeci de ani. Varianta frontală și demența semantică apar mai mult la bărbați; Pe de altă parte, afazia primară progresivă este mai frecventă la femei. În varianta frontală progresia este mai rapidă. Cei care se bucură de longevitate sunt cei care suferă de demență semantică.

Complexitatea acestui tip de demență datorită celor trei variante ale sale, ne determină să sfărâmă fiecare tip de variantă pe tot parcursul articolului. Acesta va fi investigat la început, în criteriile de diagnostic, precum și în criteriile exclusive. Fiecare dintre variante are caracteristici specifice în care va fi adâncită puțin câte puțin. Să începem!

Conţinut

• Clasificarea demenței frontotemporale
• Varianta frontală a demenței frontotemporale
  • Criterii esențiale
  • Manifestări care susțin diagnosticul
  • Aspecte care exclud diagnosticul
  • Date de excludere relativă
• Criterii de diagnostic ale variantei semantice
  • Aspecte de diagnostic esențiale
  • Aspecte care susțin diagnosticul
  • Aspecte care exclud diagnosticul
  • Date de excludere relativă
• Criterii de diagnostic ale afaziei primare progresive
  • Bibliografie

Clasificarea demenței frontotemporale

Hodges și Miller (2001) clasifică demența frontotemporală în trei grupuri:

• Varianta frontală. Simptomele asociate sunt personalitatea și schimbarea comportamentului. Leziunea este situată în cortexul orbitofrontal bilateral.
• Afazie primară progresivă. Simptome ale afaziei non -fluente, modificarea expresiei, dar conservarea înțelegerii. Zona afectată este zona perisilviană stângă.
• Demență semantică. Se exprimă printr -o afazie anomică fluent cu modificarea înțelegerii și pierderii sensului. Leziunea este localizată în cortexul temporal inferior sau bilateral infercolateral.

Varianta frontală a demenței frontotemporale

În 90% din cazurile variantei frontale există modificări ale comportamentului. Poate fi găsit Două sindroame clinice ale acestei variante: apatice și neinhibate. În primul, există o atrofie a zonei dorsolaterale a lobului frontal; În a doua, există atrofierea zonei orbitomediale a lobului frontal și a lobului temporal. Echipa Neary's (1998) stabilește diferite criterii de diagnostic ale variantei frontale.

Criterii esențiale

1. Casă insidioasă și progresie treptată.
2. Relația interpersonală timpurie tulburare de comportament social.
3. Alterarea timpurie a introspecției.
4. Superficialitate emoțională și indiferență.
5. Apariția timpurie a anosogosiei.

Manifestări care susțin diagnosticul

1. Începeți înainte de 65 de ani.
2. Grupul familial de demență sau antecedent al unei tulburări de familie similare.
3. Tulburare comportamentală: Deteriorarea în îngrijire și toaletă personală. Inflexibilitate și rigiditate mentală. Impersistență și distractibilitate. Comportament hiperoral și schimbări în comportamentul alimentar. Comportament stereotipat de utilizare.
4. Modificări ale limbajului și vorbirii: Modificări ale fațetei expresive ca pierdere a concreției limbajului, vorbește rupt și pierderea spontaneității. Prezența Ecolaliei. Limbaj stereotipat. Perseverenta. Mutism târziu.
5. Semne fizice: Reflexe de dezinhibiție corticală. Incontinenta urinara. Acinezie, rigiditate și tremur. Tensiunea arterială scăzută și labilă. Paralizie lombară, slăbiciune și atrofie musculară.
6. Teste suplimentare: Explorare neuropsihologică. Electroencefalogramă normală în etape cu demență evidentă. Teste de neuroimagistică cerebrală cu anomalii în zona față sau temporară.

Aspecte care exclud diagnosticul

1. Aspecte clinice: Acasă bruscă. Traume craniene anterioare. Tulburare intensă de memorie în fazele inițiale ale demenței. Dezorientarea spațială. Logoclonii (repetări spasmodice ale unei silabe la mijloc sau la sfârșitul unui cuvânt) și pierderea rapidă a lanțului de gândire. Mioclonii (spasme rapide ale unui mușchi sau grupuri). Slăbiciune corticospinală. Ataxia cerebeloasă. Coreatetoză (mișcări necontrolate și involuntare).
2. Teste suplimentare: Modificări de locație, în special în zonă după fisura Rolando. Leziuni cerebrale în diferite zone. Afectarea unei modificări inflamatorii sau metabolice, cum ar fi scleroza multiplă, sifilisul sau SIDA.

Date de excludere relativă

1. Alcoolism cronic.
2. Hipertensiune arterială cu evoluție lungă.
3. Istoricul personal al bolilor vasculare.

Criterii de diagnostic ale variantei semantice

Principala caracteristică a variantei semantice este pierderea sensului cuvintelor. Cu toate acestea, pot fi păstrate aspecte fonologice și sintactice ale limbajului. Conștiința demenței la început este scăzută. Puțin, puțin, capacitatea de a înțelege sensul cuvintelor este pierdută. La fel se întâmplă și cu stimuli vizuali, mirosuri, arome și sunete nonverbale. Ceva curios în acest tip de pacienți este capacitatea de a folosi obiecte care spun că nu știu. Echipa Neary's (1998), elaborează, de asemenea, diferitele aspecte de diagnostic ale variantei semantice.

Aspecte de diagnostic esențiale

1. Casă insidioasă și progresie treptată.
2. Tulburare de limbă. Conținut spontan spontan, dar slab. Pierderea sensului cuvintelor. Dificultate apelul și înțelegerea. Parafasias semantic.
3. Tulburare de percepție. Prezența prosopagnoziei și a agnoziei asociative.
4. Normalitate în copia unui desen și teste de asociere pe baza datelor de percepție.
5. Repetarea normală a cuvintelor izolate.
6. Scriere și citire normală.

Aspecte care susțin diagnosticul

1. Aspecte care susțin diagnosticul degenerării frontotemporale: Începeți înainte de 65 de ani. Istoric al tulburării similare de familie. Boala neuronilor motori cu paralizie bulbară, slăbiciune și subțiere musculară și fasciculații.
2. Discurs și limbaj: Logoreea. Utilizarea idiosincratică a cuvintelor. Absența parafasiei fedoase. Dislexie și disgrafie de suprafață. Calculul aritmetic nu este modificat.
3. Conduce: Pierderea dobânzii și lipsa empatiei. Scăderea interesului pentru mediu. Avarice.
4. Semne fizice: Absența aspectului tardiv de reflexe de dezinhibiție corticală. Acinezie, hipertonie și tremor.
5. Teste suplimentare: În cadrul acestor teste îi găsim pe cele de neuropsihologie, electroencefalogramă și neuroimagistică cerebrală. În ceea ce privește testele neuropsihologice, se păstrează o deteriorare semantică notabilă, dar se păstrează abilități speciale și memorie episodică. Electroencefalograma pare normală. Neuroimagenul cerebral prezintă o anomalie predominantă în regiunea temporală anterioară.

Aspecte care exclud diagnosticul

1. De anamneză și explorare: Evenimente periate acasă și ictale. Traume craniene aproape de mâncarea manifestărilor. Amnezie de presă intensă. Dezorientarea spațială. Vorbește accelerat. Mioclonia. Slăbiciune corticospinală. Ataxie cerebeloasă și coratetoză.
2. Teste suplimentare: În cadrul neuroimagenului cerebral găsim deficiențe structurale în regiunea retrontroroliei și leziuni multifocale. Există, de asemenea, semne de implicare a creierului prin procese inflamatorii sau infecțioase, cum ar fi scleroza multiplă, sifilisul sau SIDA.

Date de excludere relativă

1. Alcoolism cronic.
2. Hipertensiune arterială cu evoluție lungă.
3. Istoricul personal al bolilor vasculare.

Criterii de diagnostic ale afaziei primare progresive

Una dintre principalele caracteristici ale acestei variante este dificultatea pentru nominalizare (anomie), precum și anomalii în vorbire. Există o scădere a dimensiunii frazelor, parafasiei fonologice, prozodiei și erorilor gramaticale.

Există două variante: fluente și nu fluent. Varianta fluentă se caracterizează prin conservarea fonologiei și sintaxei, dar având o prelucrare semantică modificată. Varianta non -fluente are modificări gramaticale și parafrafie fonologică. Conservarea înțelegerii, se observă inteligența nonverbală și de memorie. Mesulam (2003) îl rezumă în tabelul următor:

1. Început insidios și progresie treptată de modificări în memoria cuvintelor, denumirea obiectelor sau înțelegerea cuvintelor, manifestată în timpul unei conversații spontane sau prin teste de limbaj aplicat într -o explorare neuropsihologică formală.
2. Toate dificultățile care se manifestă pentru dezvoltarea activităților zilnice vor fi atribuite modificării limbii, cel puțin în primii doi ani de evoluție.
3. Limbajul normal Premóbido, Cu excepția cazului în care există dovezi ale unei dislexii constituționale.
4. În primii doi ani de evoluție Apatia nu este observată în mod semnificativ, Uitarea faptelor recente, a modificărilor visuospatiale, a comportamentului dezinhibat, a diferențelor de recunoaștere vizuală sau de disfuncție sensibilă-motorie.
5. Acalculia și ideomotora apraxia Poate apărea în primii doi ani.
6. După primii doi ani de evoluție, alte funcții pot fi deteriorate, cu toate acestea, Limbajul va fi cel mai afectat.
7. Absența unor cauze specifice, cum ar fi un accident vascular cerebral cerebral sau o tumoră.

Bibliografie

• Hodges, j. și Miller, B. (2001). Clasificarea, genetica și neuropatologia demenței frontotemporale. Neurocază, 7, 31-35.
• Igorri, a. (2007). Dementa fronto-temporala. Revista Columbiană de Psihiatrie, 35, 139-156.
• Mesulam, m. (2003). Afazie progresivă primară: o demență bazată pe limbă. New England Journal of Medicine, 349, 1535-1542.
• Aproape de, d., Snowden, j., Gustafson, l., Passant, u., Stuss, d., Black, S, și colab. (1998). Degenerarea lobului frontotemporal: un Connsus pe criteriile de diagnostic clinic. Neurologie, 51, 1546-52.